Alkaptonuria    is   an   autosomal   recessively    inherited   inborn   metabolic   disorder   in   which   there   is   lack   of   homogentisic   oxidase,   an   enzyme    that    converts    homogentisic    acid   to  methylacetoacetic    acid    in  the   tyrosine   degradation    pathway.   As  a  result,   homogentisic   acid   accumulates    in   the   body   and   binds   to   collagen   in   connective    tissues,   tendons   and   cartilage,   imparting    to   these   tissues    a   blue  black   pigmentation (Ochronosis)  most   evident   in   the  ears,  nose   and   cheeks.